Ventilation non invasive à domicile

La ventilation non invasive (VNI) désigne une méthode de ventilation mécanique en pression positive au cours de laquelle la connexion entre le patient et le ventilateur est assurée par un dispositif non invasif (masque, embout ou pipette buccale) qui respecte l'intégrité corporelle. Elle permet de retarder, voire d'éviter la mise en place d'une trachéotomie.

INDICATIONS DE LA VNI

La VNI peut être prescrite à tous les patients présentant une insuffisance respiratoire chronique (IRC) grave d'origine obstructive, restrictive ou mixte. Cela concerne donc à la fois les malades atteints de bronchite chronique évoluée, d'emphysème, de mucoviscidose, de séquelles de tuberculose, de pneumoconiose (silicose notamment), et les personnes souffrant de maladies neuromusculaires (myopathies, SLA, séquelles de poliomyélite, maladies dégénératives du système nerveux), ou encore de déformations de la colonne vertébrale ou de la cage thoracique (cyphoscoliose, séquelles de thoracoplastie).

Ainsi, lorsque la ventilation ne peut pas ou plus être correctement assurée par les muscles respiratoires, la ventilation assistée, grâce à la force motrice produite par le respirateur, va prendre le relais des muscles inspiratoires (en particulier du diaphragme) en imposant, lors de l'inspiration, un volume et une pression positive au sein des voies respiratoires qui assurent l'apport en oxygène et l'élimination du gaz carbonique.

DES ÉVOLUTIONS MARQUANTES

La VNI a bénéficié au cours des vingt dernières années de nombreuses améliorations technologiques qui ont contribué à faciliter son utilisation et à améliorer ses performances. « Les modifications marquantes ont été la miniaturisation et l'évolution du principe de fonctionnement des respirateurs (ou ventilateurs) avec, en particulier, la généralisation des appareils barométriques, explique Hubert Gérard, conseiller médico- technique de l'Association d'aide aux insuffisants respiratoires (AIR) de Basse-Normandie (Caen). Avec ces appareils, le prescripteur dispose aujourd'hui d'un mode de ventilation assez confortable et d'un grand nombre de paramètres (fréquence, pression, temps respiratoires...) sur lesquels il peut agir pour optimiser le réglage de la ventilation. Les masques et/ou interfaces ont aussi connu d'importantes évolutions, en particulier suite à la prise en charge à domicile des apnées du sommeil. Leurs jupes en silicone sont notamment beaucoup plus confortables. » De même, Christian Devaux, kinésithérapeute (hôpital Raymond-Poincaré à Garches), ajoute : « La mise au point des appareils "in ou ex sufflateur" (Cough Assis®) représente une avancée très importante pour faciliter les manoeuvres de désencombrement à domicile des patients neuromusculaires ayant une faible capacité vitale. »

Cela dit, ces évolutions ne doivent pas conduire à banaliser à l'excès cette technique. « Il est important de rappeler, insiste le Dr Anne Delaubier (CHRU de la Mileterie - Poitiers), que, pour être utilisée à domicile, la VNI nécessite une mise en place très sérieuse. Il faut vérifier l'adaptation du matériel de jour comme de nuit, optimiser le paramétrage de la ventilation, former et éduquer les patients, voire l'entourage et l'infirmière libérale, et s'assurer que toutes les conditions sont remplies pour un retour à domicile en toute sécurité. Cela réclame donc du temps et un encadrement pluridisciplinaire justifiant, comme le préconisent les dernières recommandations de l'Association française contre les myopathies(AFM) et de la HAS(1), de réaliser la mise en route du traitement à l'hôpital et d'accompagner sa mise en place à domicile dans une logique de continuité des soins et de coordination étroite entre la ville et l'hôpital. »

CHOISIR LE BON MOMENT

Actuellement, il n'existe pas de consensus permettant d'établir un moment précis à partir duquel il convient de mettre en place une VNI. « Cela va dépendre de la pathologie sous-jacente à l'IRC, du contexte, de la compliance du patient et de la pratique des équipes, explique le Dr Delaubier. En tout état de cause, il est important de ne pas trop attendre car il est plus délicat de mettre en place une VNI dans l'urgence. »

En général, la VNI est prescrite quand le déficit ventilatoire nécessite de normaliser les gaz du sang en corrigeant l'excès de CO2 (hypercapnie) et le manque d'O2 (hypoxémie), de prévenir l'aggravation du déficit et de mettre au repos les muscles respiratoires. Si, chez les patients obstructifs, les signes cliniques (essoufflement, dyspnée...) constituent des signes d'alerte, il n'en est pas de même chez les personnes souffrant d'IRC d'origine restrictive. « Du fait de leur activité motrice généralement très réduite, les patients neuromusculaires ne ressentent pas ou peu de gêne respiratoire », explique le Dr Delaubier. Ce faisant, en dessous d'un certain niveau de capacité vitale propre à chacun, ces malades ne sont plus en mesure de fournir l'effort de toux nécessaire au désencombrement des bronches. À ce stade, les seuls critères objectifs nous permettant de déterminer qu'ils ont besoin d'une assistance sont les paramètres fournis par les examens (gazométrie, oxymétrie nocturne, capacité vitale).

Chez l'enfant, la VNI présente l'intérêt en cas de troubles de la mécanique respiratoire susceptibles de s'améliorer avec la croissance (dysplasie bronchopulmonaire, par exemple) d'autoriser dans certains cas un sevrage de la VNI. « Elle est généralement mise en place la nuit et/ou quelques heures dans la journée puis est progressivement étendue en fonction de l'évolution de l'IRC. Elle peut, chez certains patients, être nécessaire 24 h/24 et sera privilégiée tant qu'une trachéotomie n'est pas indiquée. Celle-ci sera discutée pour permettre l'aspiration mécanique des mucosités si le patient ne parvient plus à se désencombrer correctement par les méthodes kinésithérapiques, ou si le patient la juge plus confortable par rapport au port permanent du masque », explique le Dr Delaubier.

COORDINATION ET PROFESSIONNALISME

La mise en place d'une VNI à domicile (VNID) nécessite une prise en charge coordonnée des différents intervenants :

-> l'équipe hospitalière chargée d'initialiser le traitement et l'éducation du patient ;

-> le prestataire de service (association ou société privée) chargé de fournir le matériel et d'en assurer ainsi le fonctionnement et la maintenance ;

-> les soignants libéraux (infirmiers, kinésithérapeutes) et les personnels médico-techniques.

Pour tous les aspects pratiques qu'impose la mise en oeuvre d'une VNID (prise en charge(2), déplacements, stockage du matériel, déclarations aux assurances...), les antennes régionales des associations d'aide aux malades (ANTADIR, AFM, par exemple) ou des prestataires peuvent également apporter leur aide et conseils aux familles.

En pratique, la prescription d'une VNID doit donc comporter :

-> la liste du matériel nécessaire à la ventilation : ventilateur volumétrique ou barométrique(3), éventuellement humidificateur chauffant ou nez artificiel pour humidifier l'air inspiré, interfaces (masque nasal, naso-buccal, pipette buccale), tuyaux de raccordements + ou - matériel d'oxygénothérapie(4) ou d'aérosolthérapie ;

-> les consignes de réglage des paramètres suivants : la durée de la ventilation journalière (< ou > à 12 heures intermittente ou continue, voire 24 h/24) ; la durée et la fréquence des séances d'oxygénothérapie ou d'aérosolthérapie prescrites (2 ou 3 séances de 5 à 10 min par jour, par exemple).

Les réglages varient suivant le modèle de ventilateur et doivent tenir compte de la pathologie, du degré de gravité de la maladie, de l'âge, du poids du patient, de son autonomie, des variations ventilatoires pendant le sommeil. Ces réglages concernent principalement :

-> le mode de ventilation ;

-> les volumes ;

-> les pressions à l'inspiration et/ou l'expiration ;

-> la fréquence des cycles respiratoires par minute ;

-> la teneur en oxygène des gaz insufflés (l'air fourni par le respirateur peut être enrichi en oxygène par l'intermédiaire d'un concentrateur, de bouteilles d'oxygène gazeux ou d'un réservoir d'oxygène liquide) ;

-> les alarmes.

Ce paramétrage établi par le médecin ne peut être ultérieurement modifié que sur prescription médicale.

Quant à l'usage au quotidien de la VNID, il nécessite un savoir-faire que les soignants libéraux amenés à intervenir pour des soins annexes (injections, perfusions, pansements, soins d'escarre, nutrition artificielle) doivent parfaitement maîtriser.

CE QU'IL FAUT SAVOIR SUR LA VNI

« Dans la plupart des cas, les infirmiers libéraux ne connaissent pas la VNI et nous devons les former afin qu'ils puissent assurer la veille technique et le relais éducationnel, indique François Angrand, infirmier de l'Association régionale assistance respiratoire à domicile (ARARD) à Aubagne (13). C'est une condition sine qua none pour garantir l'efficacité de la ventilation. »

Le montage du circuit

À domicile, il est recommandé de maintenir l'appareil branché sur le secteur en permanence, de manière à ce que la batterie soit totalement chargée en cas de coupure de courant ou d'utilisation en déplacement.

La mise en place de l'interface

En cas de ventilation par masque, il est important de vérifier que l'interface ne fuit pas car cela entraîne une perte d'efficacité, voire un risque de conjonctivite. Il convient également de veiller à ne pas trop serrer le harnais afin que le masque ne blesse pas le visage (risque d'inobservance du traitement). Il est possible de prévenir ces inconvénients en prenant soin de bien choisir le masque d'emblée. En cas d'anomalie à l'usage, le prescripteur peut envisager un changement de masque, voire l'utilisation alternative de masques ayant des points d'appuis différents. La réalisation d'un masque moulé sur mesure est également envisageable. « Si le patient utilise un masque nasal, il est important de s'assurer qu'il se ventile bien en fermant la bouche, explique Nadine Simon, directrice paramédicale et technique du domicile de l'Association lyonnaise de logistique post-hospitalière (ALLP). Dans le cas contraire, l'air envoyé par le respirateur ressort par la bouche, ce qui modifie les conditions de pression nécessaires à la qualité de la ventilation et peut provoquer un dessèchement anormal des voies respiratoires. Par ailleurs, même lorsque le patient utilise un masque sur mesure, il faut contrôler régulièrement qu'il est correctement adapté car un amaigrissement peut modifier les points d'appuis de la face et provoquer des fuites préjudiciables à la ventilation et susceptibles de déclencher des alarmes à répétition. » De même, une hyperinsufflation gastrique (ventre qui gonfle) peut être le signe que le patient ne se ventile pas bien et qu'il avale de l'air par la bouche. Cela peut signifier que l'interface est mal utilisée ou n'est plus adaptée. En cas d'irritation cutanée liée à l'interface, si la VNI est associée à une oxygénothérapie, il ne faut en aucun cas utiliser un produit gras en raison des risques d'inflammation et de brûlure que pourrait déclencher une étincelle à proximité.

La gestion des alarmes

En cas d'alarme, en plus de l'alerte sonore, une indication s'inscrit sur l'écran du respirateur qu'il convient de savoir interpréter : « Dans la majorité des cas, il s'agit d'une fuite (masque mal ajusté ou plus rarement, tuyau percé ou débranché), souligne François Angrand. En cas d'alarme de batterie, il suffit généralement de rebrancher le respirateur sur le secteur. Un respirateur qui sonne tout le temps peut signaler un appareil mal réglé ou trop sensible ou encore un patient dont l'état s'améliore ou, au contraire, s'aggrave, justifiant de prévenir le médecin pour revoir le paramétrage. » Naturellement, le degré d'urgence de l'intervention dépendra du contexte : il ne sera pas le même pour un malade ventilé deux fois 2 heures par jour et pour un patient ventilé 24 h/24. C'est la raison pour laquelle les patients dont la prescription de VNI est supérieure à 16 heures par jour ont à disposition un deuxième ventilateur équipé et préréglé. « Cela dit, tous les patients sous VNI à domicile disposent d'une ligne téléphonique qui leur permet d'appeler 24 h/24 le technicien ou l'infirmière d'astreinte », précisent les soignants.

L'entretien du matériel

Pour éviter les risques d'infection respiratoire, il est indispensable d'insister sur l'entretien et la propreté du matériel, et en particulier de l'interface et des tuyaux assurant la ventilation. « On constate régulièrement que le nettoyage des masques de ventilation est négligé, indiquent les soignants. Ceux-ci doivent être entretenus très soigneusement (quotidiennement, si possible) à l'eau et au savon pour prévenir les infections. » Ils doivent être parfaitement séchés pour éviter d'éventuels problèmes cutanés. Les tuyaux réutilisables doivent être lavés régulièrement (au moins une fois par semaine) afin de prévenir toute contamination microbienne. Il convient aussi de changer quotidiennement l'eau de l'humidificateur du respirateur et les filtres antipoussière et antibactériens du respirateur.

AMÉLIORER L'OBSERVANCE

Au-delà de ces aspects techniques, l'infirmier doit contrôler l'observance de la prescription en vérifiant, par exemple, le compteur horaire du ventilateur. L'objectif n'est pas de mettre le patient dans l'embarras, mais de lui faire prendre conscience, ainsi qu'à son entourage, que le bénéfice du traitement est directement lié à sa durée. « La gestion de tout cet appareillage à domicile et les contraintes qu'il impose à la famille peuvent être facteur de tensions familiales préjudiciables à l'observance du traitement, expliquent les intervenants. Par rapport à cette difficulté, nous pouvons jouer un rôle d'apaisement en dédramatisant la VNI et en donnant au patient et à sa famille les moyens de l'apprivoiser. »

Un autre élément d'inquiétude pour les familles, notamment en cas d'IRC restrictive, est le risque d'encombrement. Dans ce cas, le drainage bronchique constitue un soin complémentaire indispensable à la VNI pour éviter une décompensation de l'IRC. Le soignant doit savoir pratiquer les manoeuvres de désencombrement par la toux assistée (cf. Fiche technique pp. 41-42) pour pouvoir les enseigner et mettre les familles en confiance.

L'infirmier doit enfin connaître et surveiller les signes d'aggravation ou de complication : oedème des membres inférieurs et accélération du rythme cardiaque en cas de décompensation cardiaque ; expectorations qui se colorent (infection) ; maux de tête, sueurs profuses, somnolence (hypercapnie). Ce travail de veille permet d'instaurer précocement les traitements appropriés et d'éviter des hospitalisations. « Il peut également concerner l'état nutritionnel des patients et conduire à préconiser la prescription d'une complémentation alimentaire, voire, en cas de fausses routes, la pose d'une sonde naso-gastrique ou d'une gastrostomie, en particulier chez les patients neuromusculaires », explique François Angrand.

PRÉSERVER L'AUTONOMIE DU PATIENT

En tout état de cause, l'objectif est d'éviter les complications et de retarder la trachéotomie en préservant le plus longtemps possible l'autonomie du patient grâce à sa VNI. « L'appréhension des premiers temps passée, la contrainte de la VNI est devenue très supportable comparée au bien-être qu'elle me procure, explique Lionel Le Bas, sous VNI depuis quinze ans. Atteint d'une myopathie de Becker, j'ai conscience que sans cet appareillage embarqué sur mon fauteuil, je ne serais plus de ce monde aujourd'hui. La VNI n'améliore pas seulement ma qualité de vie, elle me permet de vivre et de réaliser mes projets. »

En effet, avec des amis, Lionel a constitué un groupe de musique dont il assure la partie chantée en "binôme" avec une autre insuffisant respiratoire chronique appareillé. « Lorsque l'un est à bout de souffle, c'est l'autre qui prend la relève », explique-t-il avec un grand enthousiasme. La preuve exemplaire du bénéficie thérapeutique qu'un patient, à la fois acteur de son traitement et parfaitement observant, peut tirer de sa VNI ! CQFD.