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L'infirmière Magazine n° 316 du 01/02/2013

DOSSIER

L’ESSENTIEL

La drépanocytose (ou anémie falciforme) est la maladie génétique la plus répandue dans le monde, et, en France, la plus fréquente, avec environ 12 000 patients atteints sur l’ensemble du territoire. Elle associe des manifestations cliniques liées à une anémie hémolytique chronique à des crises vaso-occlusives et à une sensibilité accrue aux infections, avec une grande variabilité selon les patients. Certains, notamment, peuvent souffrir de complications fréquentes et potentiellement graves, entraînant un retentissement sur de nombreux organes (cerveau, os, reins, poumons, œil…). Pour combattre la maladie, l’éducation thérapeutique est primordiale. Elle porte sur la connaissance des syndromes et leur mode de transmission, ainsi que sur la gestion globale de l’affection et les enjeux des traitements quotidiens, les signes d’alerte devant faire consulter en urgence.

1. PHYSIOPATHOLOGIE

Rappel

Chez l’adulte bien portant, l’hémoglobine A (HbA) est le constituant principal du globule rouge. Elle assure le transport de l’oxygène (et également du gaz carbonique et du monoxyde d’azote) dans l’organisme. Chaque molécule d’Hb est...


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