Journée mondiale de l’hémophilie : informer pour mieux vivre

Dans quelques jours, le 17 avril, se tiendra la XXe édition de la Journée mondiale de l'hémophilie. Une pathologie dans laquelle, comme bien souvent, une bonne compréhension de la part de l’entourage (famille, amis, milieu scolaire) peut suffire à grandement améliorer la qualité de vie des malades.
L’association française des hémophiles (AFH) innove cette année en affrétant cinq TGV avec à leur bord bénévoles, associatifs et professionnels de santé qui répondront à toutes les questions du grand public. Ce «tour de France de l’hémophilie» est présenté comme un outil pour lutter contre les idées reçues, le risque d'isolement et la stigmatisation des malades.

Un DVD distribué gratuitement
L’objectif des laboratoires Wyeth n’est pas bien éloigné lorsqu’il a décidé l’an dernier de réaliser un documentaire «A la découverte de l'hémophilie» avec Fred et Jamy, les présentateurs vedette de «C’est pas sorcier», le magazine de la science et de la découverte diffusée sur France 3. À quelques jours de la journée mondiale, pressé sur support DVD, le documentaire est prêt à être distribué à toute personne qui en fera la demande auprès des centres de traitement de l’hémophilie (CTH). Didactique, avec plusieurs niveaux de lecture dont certains facilement compréhensibles par des enfants de 8 ans, son contenu a été validé par plusieurs spécialistes. Présenté à Paris le 7 avril au cours d’une conférence de presse plus largement intitulée «Traitement des hémophiles, qu’entend-on par sécurité», le DVD sera bientôt proposé en podcast sur le site internet que les laboratoires Wyeth consacrent à l’hémophilie http://www.wyeth-hemophilie.com/ .

Le Pr Claude Négrier, responsable du Centre de traitement de l’hémophilie à l’hôpital Edouard Herriot (Lyon), a rappelé au cours du point presse, que «l’hémophilie touche 5000 personnes en France et que 60 nouveaux cas sont comptés tous les ans». Dans le documentaire, Fred et Jamy se sont intéressés au quotidien des malades et de ceux qui les entourent. Le centre de l’hôpital Necker leur a ouvert les portes de ses ateliers pratiques où les jeunes patients apprennent à être chaque jour davantage maître de leur traitement et ainsi gagner en autonomie. Vassili, jeune hémophile présent au point presse et qui intervient dans le reportage nous le confirme : «on apprend à trouver le juste équilibre entre le risque et la vie normale. Les parents nous aident forcément : quand, petit, il ne nous font pas trop goûter aux choses comme le foot ou le ski, à 18 ans on n’est alors pas naturellement porté là-dessus et on ne souffre pas du manque». Le Dr Chantal Rotshchild, responsable du Centre de traitement de l’hémophilie à l’hôpital Necker (Paris) acquiesce : «les parents et l’entourage sont les meilleurs garants». En cas d’accident hémophilique, les infirmières libérales sont également appelées à jouer un rôle «qu’elles assument d’ailleurs très bien. Les patients qui quittent nos centres de traitement* sont orientés vers les infirmières les plus proches de leur domicile. Nous pouvons parfois compléter leur formation sur leur demande, mais en général, elles savent comment réagir».

Limiter les risques
Pour le Dr Pascal Négrier, «un enfant d’une dizaine d’années, sauf cas particulier, ne devrait plus avoir à subir un passage, forcément traumatisant, aux urgences hospitalières». Il a rappelé que dans un passé pas si lointain, on traitait les hémophiles en leur demandant de bouger au minimum. Aujourd’hui, l’espérance et la qualité de vie des hémophiles a grimpé en flèche, notamment grâce à la prophylaxie. Commencée dès la petite enfance, la prophylaxie permet aux enfants aux adolescents de vivre presque normalement et surtout d’aborder l’âge adulte dans une bonne condition physique avec des articulations préservées**.

La question soulevée par le troisième intervenant de la matinée, le Dr Pascale Leclercq, infectiologue au CHU de Grenoble, est aujourd’hui de déterminer le bon niveau de sécurité des produits dérivés du plasma que reçoivent les hémophiles, à l’heure de la mondialisation : démocratisation des voyages du bout du monde, réchauffements climatiques, nouveaux modes de consommation… Tout contribue à faire émerger des virus inconnus et donc indétectables dans les produits dérivés du sang. Leur détection représente à elle seule un nouveau défi de taille.
Candice Moors

* 30 à 40 centres de traitement de l’hémophilie (CTH) sont disséminés sur tout le territoire national.
** Les injections prophylactiques se sont développées à partir des années 90 : en pratiquant des injections du facteur de coagulation manquant dès la survenue du premier saignement, il est possible d’éviter au maximum les accidents hémorragiques et les dégradations articulaires. La prophylaxie consiste en une moyenne de 1 à 3 perfusions hebdomadaires réalisées par les parents, une infirmière, puis le patient lui-même. Plus d’infos dans L'Infirmière Libérale Magazine n° 246 de mars, «Le point sur l’hémophilie».