Un AVC peut survenir à tout moment de la vie, de la période fœtale à l’âge adulte. Moins connu et souvent mal reconnu à la phase aiguë, l’AVC de l’enfant fait aujourd’hui l’objet de recommandations professionnelles
L’accident vasculaire cérébral (AVC) résulte de l’obstruction ou de la rupture d’un vaisseau qui alimente le cerveau. Il en existe deux types très distincts :
→ les AVC hémorragiques, qui représentent 20 % des AVC de l’adulte et 50 % des AVC de l’enfant et sont dus à la rupture d’un vaisseau sanguin intracrânien. Cette rupture concerne le plus souvent une artère, fragilisée par une maladie, une malformation ou un trouble de la coagulation ;
→ les AVC ischémiques artériels ou veineux (80 % des AVC de l’adulte, 50 % chez l’enfant), qui résultent de la diminution ou de l’interruption focale de la perfusion cérébrale. Le cerveau n’est plus irrigué et les cellules qui ne sont plus oxygénées ni alimentées en glucose/oxygène sont détruites de manière irréversible si la circulation n’est pas rapidement rétablie. Chez l’adulte, l’athérosclérose, l’artériosclérose et certaines maladies cardiaques qui favorisent la formation d’un thrombus sont les plus fréquemment à l’origine des infarctus cérébraux. Toutefois, grâce au réseau de suppléance, le thrombus ne s’accompagne pas toujours d’une ischémie et peut rester asymptomatique ou se manifester par des maux de tête, une hypertension intracrânienne (HTIC) ou une hémorragie
Depuis une vingtaine d’années, les équipes médicales et de recherche ont permis d’améliorer la connaissance de l’AVC de l’enfant – 1 000 cas par an en France (voir encadré p. 39) –, sa prévention, sa prise en charge aiguë et les soins de suite
→ Différents âges de survenue : chez l’enfant, l’AVC peut survenir à différentes phases de son développement. Il est important de les différencier en termes de pronostic, car une lésion focale sur un cerveau en développement ou déjà développé n’engendre pas les mêmes risques. On distingue trois phases.
• Phase prénatale (AVC fœtal). Bien qu’assez rare, un diagnostic d’hémorragie cérébrale ou d’infarctus artériel anténatal par échographie est possible. Dans ce cas deux attitudes sont envisageables :
– interruption médicale de grossesse si les dommages sont très étendus et les risques de séquelles majeurs ;
– poursuite de la grossesse et discussion quant aux dispositions à prendre dès la naissance.
• Phase périnatale. Elle concerne des nouveau-nés de la 28e semaine de grossesse aux 28 premiers jours de vie qui suivent l’accouchement (lire l’encadré ci-contre). L’infarctus cérébral périnatal représente un quart des AVC de l’enfant
• Pendant l’enfance, à partir d’un mois de vie.
→ Une répartition différente des AVC ischémiques et hémorragiques : alors que les AVC ischémiques prédominent chez l’adulte, les AVC au stade périnatal et de l’enfant sont à 50 % des AVC ischémiques par infarctus artériel ou thrombose veineuse cérébrale, et pour 50 % des AVC hémorragiques.
→ Un diagnostic souvent retardé : d’une manière générale, la majorité des AVC survient chez des enfants en bonne santé après une grossesse et un accouchement le plus souvent normaux. La rareté de cette pathologie conduit souvent les professionnels à ne pas évoquer d’emblée cette hypothèse chez un enfant qui présente des symptômes neurologiques aigus. Il en résulte un délai diagnostique moyen de 24 heures, qui retarde la mise en place d’une prise en charge précoce aujourd’hui généralisée chez l’adulte. Par ailleurs, alors que les progrès des techniques d’imagerie permettent d’améliorer la rapidité du diagnostic, la réalisation de ces examens diagnostiques peut être compromise par l’agitation de l’enfant, qu’il importe préalablement de rassurer, d’informer, de calmer voire de sédater si nécessaire.
→ Un cerveau en plein développement : alors que chez l’adulte, l’AVC se produit sur un cerveau mature, chez l’enfant la lésion survient sur un cerveau en plein développement ce qui rend le pronostic à distance difficile, car des retentissements de l’AVC pourront n’apparaître que plusieurs années après sa survenue, lorsque les fonctions cérébrales seront arrivées à maturation et que les sollicitations environnementales (notamment scolaires) se seront intensifiées.
Les causes les plus fréquentes (voir tableau p. 41) sont, soit silencieuses jusqu’au moment de l’accident (malformations vasculaires), soit banales. De même, les principaux facteurs de risques sont très courants chez l’enfant. Ainsi, le risque d’artériopathie cérébrale (principale cause d’infarctus cérébral artériel de l’enfant) est multiplié par 3 au décours d’une infection respiratoire et multiplié par 17 dans les mois qui suivent une varicelle
L’AVC de l’enfant se manifeste dans 90 % des cas par un déficit moteur hémicorporel et plus ou moins de troubles du langage de survenue brutale. Ce déficit peut régresser en quelques minutes, puis récidiver dans les heures ou jours qui suivent
Au-delà de l’interrogatoire clinique (recueil des antécédents, des traitements en cours, de l’heure de début des symptômes, des éléments de gravité clinique et de l’examen neurologique (il objective les déficits ou troubles sensitifs d’un membre, perte de la parole, asymétrie du visage…), l’imagerie est le seul examen diagnostique permettant de confirmer l’AVC et d’en préciser la nature ischémique ou hémorragique afin de pouvoir mettre en place à plus long terme le traitement et la surveillance adaptés à la cause.
L’examen de référence est l’IRM cérébrale. Il est important que l’enfant ne bouge pas, ce qui peut, selon l’âge et le contexte, nécessiter une sédation, voire une anesthésie. En pratique, l’examen peut généralement être réalisé sans sédation dès lors qu’une attitude calme, protectrice et rassurante (présence des parents) entoure l’enfant
→ Bilan biologique : il repose sur un bilan sanguin de base visant notamment à rechercher des troubles de la coagulation ou à détecter une infection. Ce bilan peut être complété au cas par cas par d’autres examens. Par ailleurs, dans le cas d’une artériopathie intracrânienne (cause fréquente), une ponction lombaire peut-être réalisée afin de rechercher une réaction inflammatoire méningée, par exemple.
→ La recherche d’une cause cardiaque (échocardiographie, ECG) est systématique. L’artériographie cérébrale est discutée au cas par cas s’il existe une difficulté diagnostique.
Un enfant atteint d’AVC doit être hospitalisé dans une unité de soins continus d’un CHU voire, pour les adolescents, dans une unité neurovasculaire (UNV) adulte. Depuis 2013, le ministère de la Santé a mis en place un Centre national de référence de l’AVC de l’enfant (voir encadré p. 42), qui constitue un centre ressource pour guider la démarche diagnostique et thérapeutique de toutes les équipes appelées à prendre en charge l’AVC de l’enfant. Une aide très appréciable, car la confirmation rapide du diagnostic d’AVC est importante à deux titres : pour mettre en place des mesures thérapeutiques d’urgence, et pour orienter la prise en charge thérapeutique spécifique en fonction de l’étiologie, ischémique ou hémorragique, de l’AVC.
Communes à tous les enfants, quel que soit le type d’AVC, les mesures d’urgence reposent sur les mêmes principes que celles qui régissent la prise en charge des AVC chez l’adulte. Ces soins doivent être mis en place dès le diagnostic établi ou en cas de suspicion si l’imagerie est décalée (transfert par exemple). Ils reposent sur des mesures générales et des mesures spécifiques qui font l’objet de référentiels de bonnes pratiques (voir le tableau p. 43).
Objectif : mettre en place une surveillance continue visant à maintenir l’homéostasie et à prévenir des lésions neurologique secondaires
• Surveiller les signes vitaux. À noter : il est important de respecter les valeurs tensionnelles même élevées
• Surveiller les signes neurologiques : pupilles, motricité.
• Corriger les déséquilibres hydro-électrolytiques et glycémiques par le biais d’un contrôle de la glycémie capillaire toutes les 6 à 8 heures (selon les protocoles), pendant 48 heures (objectif de 0,6 à 2 g/L)
• Maintenir la température < 38° en utilisant si besoin du paracétamol (15 mg/kg toutes les 6 heures sans dépasser 60 mg/kg/j chez l’enfant)
• Prévenir et soulager la douleur. Dans ce contexte, la douleur peut être occasionnée par l’hypertension intracrânienne, qui peut également être favorisée ou aggravée par la douleur liée aux soins. Face à ce cercle vicieux, la prévention des douleurs liées aux gestes thérapeutiques est primordiale, avec l’utilisation de patch d’Emla par exemple. Le repos, la relaxation et l’utilisation d’antalgiques complètent la démarche thérapeutique. Le paracétamol reste le traitement de première intention, mais des antalgiques de palier 2 peuvent parfois être utilisés conformément aux protocoles en usage.
• Assurer la perméabilité des voies aériennes.
• Prévenir, diagnostiquer et traiter les complications : HTIC, crise d’épilepsie, fausses routes, complications de décubitus notamment thromboemboliques chez l’enfant pubère. En l’absence de contre-indication, un traitement anticoagulant par héparine est mis en place pour prévenir la phlébite et l’embolie pulmonaire ; en cas d’hémorragie cérébrale, ce traitement préventif est décalé de quelques jours et sa mise en place est discutée en fonction de l’évolution clinique et de l’imagerie.
• S’assurer que le patient ne présente pas de troubles de la déglutition et mettre en place une alimentation par sonde nasogastrique si nécessaire.
• Avis neurochirugical, répété au besoin, en cas d’hémorragie cérébrale.
• Le traitement de la cause intervient dans un second temps, sauf s’il est rapidement objectivé (méningite, troubles de l’hémostase).
Les AVC de l’enfant par infarctus artériel, thrombose veineuse cérébrale et hémorragie cérébrale relèvent d’une prise en charge thérapeutique spécifique
→ Mesures spécifiques en cas d’AVC ischémiques
• Infarctus artériel : une recanalisation par thrombolyse IV, voir thrombolyse artérielle et/ou thrombectomie peut être envisagée si l’indication et le délai de prise en charge autorisent ce type de procédure. À noter : la thrombolyse IV et les procédures neuro-interventionnelles n’ayant pas d’AMM chez l’enfant, la décision repose sur une concertation pluridisciplinaire (neurologue, pédiatre, neuroradiologue) en temps réel, au cas par cas avec la famille et l’enfant. En pratique, 2 % seulement des enfants bénéficient d’une procédure thrombolytique car, pour la plupart, le diagnostic d’AVC est posé au-delà de la fenêtre temporelle (4 h 30) qui autorise la réalisation de cette procédure.
La prévention secondaire par antithrombotiques (aspirine, héparines ou AVK selon l’étiologie et les protocoles) débute dès la phase aiguë.
• Thrombose veineuse cérébrale (TVC) : en cas de TVC, l’anticoagulation diminue la mortalité et le risque de récidive chez l’enfant
– TVC de l’enfant : en l’absence de contre-indication, il est raisonnable de proposer une anticoagulation à dose hypocoagulante à la phase aiguë des TVC. Il est justifié de prolonger ce traitement pendant 3 à 6 mois en fonction de nombreux facteurs individuels ;
– TVC du nouveau-né : en l’absence de contre-indication, une anticoagulation à dose hypocoagulante peut se discuter au cas par cas à la phase aiguë et pour une durée de 6 à 12 semaines
À noter : l’hémorragie constitue le risque majeur des anticoagulants. Inhérente à leur principe d’action, cette iatrogénie est souvent liée à une utilisation inadaptée. Elle est rare si les règles de prescription, de surveillance et les contre-indications sont respectées. Les protocoles de maniement pratique (indications, contre-indications) et de surveillance des différents traitements antithrombotiques dans les AVC ischémiques de l’enfant sont disponibles sur le site du Centre national de référence (bit.ly/2linSAR).
→ AVC hémorragiques : en cas d’hémorragie cérébrale, le traitement radio-interventionnel ou neurochirurgical intervient rapidement, en général, entre la douzième heure et le troisième jour
Particulièrement impliquées dans l’administration des traitements et la surveillance rapprochée des enfants en phase aiguë de la prise en charge de l’AVC, les infirmières ont aussi pour mission d’assurer, dès la première semaine d’hospitalisation, la mise en œuvre des mesures de sauvegarde (lire p. 44) dans le but d’éviter l’aggravation des lésions préexistantes, de favoriser le processus de récupération, d’améliorer le pronostic fonctionnel à distance, mais aussi d’aider les patients et les familles dans l’acceptation de la prise en charge réadaptative, voire du handicap résiduel éventuel.
À long terme, l’aspirine est efficace pour réduire le risque de récidive des AVC ischémiques artériels. Elle est généralement prescrite sur une durée habituelle de 18 mois. Si ce traitement préventif ne nécessite pas de surveillance particulière, en revanche, l’évolution de l’artériopathie causale doit faire l’objet d’une surveillance par IRM et angiographie par résonnance magnétique (ARM).
Le risque de récidive étant très dépendant de nombreux facteurs individuels (âge de l’enfant notamment), la durée de l’anticoagulation préventive (en général 3 à 6 mois) doit être discutée et fixée au cas par cas
Un AVC hémorragique expose l’enfant à un risque majeur de récidive du saignement dont le seul traitement préventif consiste à soigner la cause lorsqu’il s’agit d’une malformation vasculaire accessible à un traitement par neurochirurgie ou radiologie interventionnelle. Celui-ci doit donc être envisagé et mis en œuvre dès que possible
Au-delà des traitements, comme pour les adultes, la prise en charge hospitalière de l’AVC de l’enfant doit également prendre en compte la rééducation précoce. Une tâche à laquelle, en lien avec les acteurs spécialisés (kinésithérapeutes, orthophonistes, ergothérapeutes), les infirmières participent (lire aussi p. 44) dans le but de préserver les capacités résiduelles, de stimuler la récupération des fonctions déficitaires et de favoriser le travail de rééducation post-AVC.
1- Recommandations établies à partir des publications internationales sous forme de référentiels proposés par le Centre national de référence de l’AVC de l’enfant (bit.ly/2kU5cJd). Il n’existe pas de recommandations HAS spécifiques à l’AVC de l’enfant.
2- Inserm, « L’accident vasculaire cérébral », dossier réalisé par le Pr J. -L. Mas, 2013 (bit.ly/2c4ixLP).
3- Centre national de référence de l’AVC de l’enfant, « L’AVC de l’enfant : une triple spécificité » (bit.ly/2lzHMqZ).
4- S. Chabrier et col., « Infarctus cérébral artériel et thrombose des sinus veineux de la période périnatale », EMC Pédiatrie – Maladies infectieuses, 2016 (bit.ly/2l7d19G).
5- S. Chabrier et col., « Pour une reconnaissance et une prise en charge urgentes de l’AVC de l’enfant », Réalités pédiatriques n° 187, sept. 2014 (bit.ly/2m7rtA1).
6- Le suivi de cohortes d’enfants drépanocytaires pris en charge dès la naissance selon les recommandations actuelles montre que la prévalence d’anomalies radiologiques cérébrales de type ischémique approche les 40 % à l’âge de 14 ans. (bit.ly/2mswgeZ).
7- Maladie vasculaire cérébrale chronique caractérisée par la sténose et l’occlusion progressive de la terminaison des artères carotides internes intra-crâniennes et de la partie proximale des artères du polygone de Willis. Elle est associée au développement d’un réseau vasculaire anormal au niveau de la base du crâne, dont l’aspect angiographique en « nuage de fumée », en japonais « moya moya », a donné son nom à la maladie. Elle est responsable de 6 % de l’ensemble des AVC de l’enfant (bit.ly/2mkoCDY).
8- M. Kossorotoff, S. Chabrier, « Les signes cliniques et l’orientation diagnostique initiale », sept. 2014 (bit.ly/2kUdBr8).
9- Après la crise, l’enfant reste paralysé transitoirement au niveau du territoire concerné par la crise. Si le déficit se prolonge un contrôle IRM s’impose.
10- D’autres présentations sont moins suggestives dès lors qu’elles sont isolées : ataxie, vertiges, diplopie ou paralysie des nerfs crâniens isolés, malaise, altération de la vigilance, céphalée ou déficit progressifs, convulsion fébrile compliquée, syndrome méningé éventuellement fébrile. En présence, l’AVC fait partie des diagnostics différentiels. En revanche, se méfier de leur association.
11- Centre national de référence de l’AVC de l’enfant, « Procédure pédiatrique urgence AVC » (bit.ly/2lGXv8Q).
12- B. Husson et G. Saliou, « Conseils pour la réalisation d’une IRM cérébrale », janvier 2014 (bit.ly/2lq6GrC).
13- S. Chabrier, « Prise en charge aiguë », novembre 2013 (bit.ly/2lBTaDs).
14- Dans l’AVC, la tension artérielle constitue un mécanisme de régulation qui permet de maintenir la perfusion du cerveau en cas d’hypoperfusion liée à un infarctus cérébral.
15- S. Chabrier,« Les thromboses veineuses », novembre 2013 (bit.ly/2m7gNBs).
Remerciements pour leur contribution à la réalisation de cet article au DR Manoëlle Kossorotoff, Centre national de référence AVC de l’enfant, Virginie Le Strat et Théo Teng, IDE dans le service de neuropédiatrie de l’Hôpital Necker-Enfants malades (AP-HP)
S’il ne représente que 25 % des AVC de l’enfant, ramené aux 28 jours de la période périnatale, cet AVC revêt une dimension non négligeable. Le terme générique d’infarctus cérébral périnatal recouvre l’infarctus cérébral artériel (ICA), l’infarctus cérébral présumé périnatal (ICPP) et la thrombose des sinus veineux cérébraux (TSVC) néonataux.
Symptomatologie
→ ICA : caractéristiques, les signes cliniques (convulsions hémicorporelles répétées) surviennent dans les premiers jours qui suivent la naissance chez un nourrisson en bon état général pour lequel la grossesse s’est déroulée normalement, mais dont le per-partum a pu être perturbé.
→ ICPP : il n’apparaît qu’après plusieurs mois ou années et se manifeste par une hémiplégie infantile voire une épilepsie. L’imagerie est déjà au stade séquellaire.
→ TSVC : elle se manifeste principalement par des convulsions multifocales, une léthargie, une hypertension intracrânienne (HTIC) qui peuvent survenir à distance des premiers jours de la vie.
Prise en charge
Les soins aigus reposent sur le maintien de l’homéostasie et le traitement de la cause et des complications. L’anticoagulation n’est pas indiquée en cas d’ICA, mais est discutée individuellement pour les TSCV. Une fois les crises contrôlées, la poursuite du traitement antiépileptique à long terme ne protège pas l’enfant d’une épilepsie ultérieure et peut, au contraire, s’avérer délétère. Il n’est donc pas utile de poursuivre le traitement après la période périnatale. Les séquelles dépendent du type d’accident. Quasi constantes pour les accidents présumés périnatals – du fait du mode de révélation –, elles sont variables après un ICA, voire absentes après une TSVC. Une majorité d’enfants conserve une déficience résiduelle caractérisée par :
– des séquelles sévères (déficience cognitive, épilepsie pharmacorésistante, paralysie cérébrale invalidante) mais exceptionnelles ;
– des séquelles plus légères affectant plusieurs domaines d’activité et nécessitant une prise en charge médicosociale transdisciplinaire.
S. Chabrier et col., « Infarctus cérébral artériel et thrombose des sinus veineux de la période périnatale », EMC Pédiatrie – Maladies infectieuses, 2016 www.em-consulte.com/article/1102178/infarctus-cerebral-arteriel-et-thrombose-des-sinus
→ 1 000 enfants sont concernés chaque année en France vs 130 000 adultes.
→ 5 pour 100 000, c’est l’incidence globale des AVC de l’enfant.
→ 24 heures : délai moyen du diagnostic.
→ 70 % des enfants gardent des séquelles (motrices, épileptiques, cognitives…).
→ Entre 2 et 10 % décèdent ; entre 5 et 10 % récidivent
* Ces données tiennent compte d’une prise en charge optimale, l’évolution naturelle étant plus sévère (S. Chabrier et col., « Pour une reconnaissance et une prise en charge urgentes de l’AVC de l’enfant », Réalités pédiatriques n° 187, septembre 2014).
Disposant d’une labellisation pour cinq ans reconductible par le ministère de la Santé, le Centre national de référence de l’AVC de l’enfant est constitué de plusieurs sites
1- Participent à ce dispositif le pôle imagerie de l’Hôpital Bicêtre (AP-HP), les services de neuropédiatrie et de neurochirurgie pédiatrique de l’hôpital Necker-Enfants malades (AP-HP), le service de réanimation pédiatrique et néonatale du CHU de Grenoble, le service de médecine et de réadaptation pédiatrique l’Escale des Hospices civils de Lyon et le service de rééducation des pathologies neurologiques acquises de l’enfant des Hôpitaux de Saint-Maurice (94).
2- Le Dr Stéphane Chabrier assure la coordination médicale du Centre. Tél. : 04 77 12 76 13. AVCenfant@chu-st-etienne.fr ; www.chu-st-etienne.fr/avcpediatrie.
3- Contacter le Dr Cyrille Renaud, Tél. : 04 77 82 89.25 cyrille.renaud@chu-st-etienne.fr.